Деменция с тельцами Леви
Деменция с тельцами Леви – это нейродегенеративное заболевание, которое приводит к нарушению когнитивных и двигательных функций. Патология занимает второе место по частоте диагностики после деменции Альцгеймера. Мужчины болеют в 2-3 раза чаще, чем женщины. Деменция с тельцами Леви развивается в пожилом возрасте после 60 лет. Заболевание характеризуется быстрым прогрессирующим течением. Смертельный исход наступает через 5-7 лет от сопутствующих заболеваний.
При развитии заболеваний в ткани головного мозга накапливается патологический белок – альфа-синуклеин, который нарушает синтез допамина и ацетилхолина. В результате недостаточной концентрации нейромедиаторов блокируются связи между нервными клетками, что приводит к их гибели. Скопление альфа-синуклеина под микроскопом имеет вид круглых розовых телец, которые были названы в честь первооткрывателя заболевания невролога Леви.
Причина накопления телец Леви в ткани головного мозга до сих пор не ясна. При концентрации альфа-синуклеина в среднем мозге развиваются двигательные расстройства по типу болезни Паркинсона. Скопление патогенного белка в корковых структурах приводит к нарушению когнитивных функций по типу болезни Альцгеймера.
Особенность клинической картины деменции с тельцами Леви – формирование двигательных и когнитивных нарушений. В большинстве случаев заболевание дебютирует с симптомов, характерных для болезни Паркинсона.
Двигательные расстройства при деменции Леви:
Причины
При развитии заболеваний в ткани головного мозга накапливается патологический белок – альфа-синуклеин, который нарушает синтез допамина и ацетилхолина. В результате недостаточной концентрации нейромедиаторов блокируются связи между нервными клетками, что приводит к их гибели. Скопление альфа-синуклеина под микроскопом имеет вид круглых розовых телец, которые были названы в честь первооткрывателя заболевания невролога Леви.
Причина накопления телец Леви в ткани головного мозга до сих пор не ясна. При концентрации альфа-синуклеина в среднем мозге развиваются двигательные расстройства по типу болезни Паркинсона. Скопление патогенного белка в корковых структурах приводит к нарушению когнитивных функций по типу болезни Альцгеймера.
Клиническая картина
Особенность клинической картины деменции с тельцами Леви – формирование двигательных и когнитивных нарушений. В большинстве случаев заболевание дебютирует с симптомов, характерных для болезни Паркинсона.
Двигательные расстройства при деменции Леви:
- ригидность мышц (повышение мышечного тонуса);
- нарушение равновесия;
- тремор рук;
- шаркающая походка (маленькими шагами);
- падения.
- Затем присоединяются симптомы нарушения когнитивных функций. Течение заболевания ухудшают психотические и вегетативные нарушения (склонность к гипотонии).
Когнитивные расстройства при деменции Леви.
- Снижение концентрации внимания. Невозможность удержать внимание на одном действии и оценить результат работы. Развивается персеверация – бессмысленное многократное повторение одного и того же действия.
- Формирование зрительно-пространственных нарушений. Нечеткое восприятие предметов. Трудности в узнавании предметов. Иллюзии и зрительные галлюцинации, которые усиливаются в темное время суток. На начальном этапе больной адекватно оценивает нереальность визуальных образов. При прогрессировании заболевания критика отсутствует. Неодушевленные предметы воспринимаются, как одушевленные.
- Нарушение сна. Психотическое возбуждение ночью, сонливость днем. Кошмарные сновидения с большой степенью реалистичности.
Особенность течения деменции с тельцами Леви – флюктуация. Нарастание и уменьшение клинических проявлений в течение дня или более длительного периода времени. Фаза ухудшения сменяется фазой улучшения, и наоборот.
Диагностика основана на оценке клинических проявлений – возникновения двигательных и когнитивных нарушений. Маркеры заболевания – зрительные галлюцинации, паркинсонизм, флюктуация, падения, непереносимость нейролептиков.
В терапии используют индивидуальный подход. Препараты против паркинсонизма могут вызывать психотические расстройства, а нейролептики часто приводят к прогрессированию двигательных расстройств.
Консервативное лечение:
Диагностика и лечение
Диагностика основана на оценке клинических проявлений – возникновения двигательных и когнитивных нарушений. Маркеры заболевания – зрительные галлюцинации, паркинсонизм, флюктуация, падения, непереносимость нейролептиков.
В терапии используют индивидуальный подход. Препараты против паркинсонизма могут вызывать психотические расстройства, а нейролептики часто приводят к прогрессированию двигательных расстройств.
Консервативное лечение:
- холинергические средства;
- противопаркинсонические препараты;
- антидепрессанты;
- антиоксиданты;
- ноотропы.
По мере прогрессирования деменции больные нуждаются в постоянном наблюдении и уходе.